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FGFRs突变致颅缝早闭机制研究进展
发布时间:2015-06-29 13:27:18 来源:创新医学文献 浏览次数:5985 
关键词: 颅缝早闭;FGFRs突变
作者: 姜陶然,曹德君
作者单位: 上海交通大学医学院附属第九人民医院,整形外科,上海,200025
摘要:
骨骼发育分为膜内成骨及软骨内成骨两种形式。软骨内成骨是指从间充质细胞密集、分裂、分化为软骨细胞,形成未来骨骼的软骨样骨雏形,然后软骨细胞经增生、分化、凋亡等过程,最终被骨骼组织所取代。膜内成骨则是指问充质细胞不经软骨形成过程而直接分化为成骨细胞。颅盖扁状骨即是由膜内成骨发育而来。颅缝则是在颅盖扁状骨增长时,相邻扁状骨间的边缘逐渐相互靠近但并不融合,形成由各骨块边缘及其间的间充质(纤维样组织)组成的纤维性联合。颅盖骨的生长正是通过各骨块边缘的成骨细胞增生、分化和骨基质沉着来实现。在这一过程中,多种信号机制参与调控,如转化生长因子β骨形成蛋白(BMFs)、成纤维细胞生长囚子(FGR)、WIlt蛋白。异常的信号传导即可导致单条或多条颅缝过早闭合,影响颅骨的形态、功能及大脑的发育。
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