耳朵，聆听万籁之音，让我们清楚地认知世界。但受基因突变等因素影响，许多人的听力功能会受损乃至消亡。在过去，对于遗传性耳聋的治疗方法主要耳蜗移植或者佩戴人工耳蜗，但这些方法均存在一些弊端。万幸的是，随着基因疗法的崛起，让事情出现了转机。

　　再生医学网获悉，近日，来自神经科学研究所、上海脑中心的刘志勇研究组构建了耳蜗内毛细胞特异性损伤的小鼠模型，并实现了损伤耳蜗内源性内毛细胞后的原位再生。相关研究成果发表在Development杂志上。

　　在该项研究中，研究人员首先构建了内毛细胞特异性损伤的小鼠模型Fgf8-DTR/小鼠模型。当Fgf8-DTR/被注射白喉毒素（DT）后，可以导致97.8%的内毛细胞死亡。

　　为了探究损伤野生型内毛细胞能否增加支持细胞转分化为内毛细胞的效率，研究人员构建了一个能够进行精细调控基因表达的小鼠模型。

　　实验结果显示，实验组有477.0±48.0个内毛细胞，远远高于对照组。并且损伤情况下的新生内毛细胞的再生效率显著高于未损伤的再生效率。

　　本研究首次证明了当内源性内毛细胞受损时，新生IBCs/IPhs中异位表达Atoh1和Tbx2，可以再生出新的内毛细胞，助力听力恢复。

　　更重要的是，该项研究解释了新的内毛细胞无法感知外界声音信号，无法恢复听力的原因，从而为未来如何再生出有功能的毛细胞提供了方向。

　　对于许多遗传性耳聋患者而言，他们大多会终其一生的生活在寂静世界里，也因此丧失了许多欢愉感受。对此，再生医学网表示，好在随着该项研究成果的问世，为遗传性耳聋患者提供了新的治疗思路与方法，相信在不久的将来，该疗法定能改写该疾病的治疗史。